什么是硬皮病?

  硬皮病又名系统性硬化病(systemic sclerosis，SSc)是一种病因不明，以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可累及血管、肺脏、消化道、肾脏、心脏等内脏器官的弥漫性结缔组织病。

  女性与男性之比为3~4：1，儿童相对少见，发病高峰年龄为30-50岁。

  硬皮病病因尚在探索中，目前研究认为遗传、反复慢性感染(人巨细胞及EB病毒)、化学物质(聚氯乙烯、甲醛、环氧树脂)等因素可能会与本病有关。

      如何判断硬皮病?

  硬皮病的表现主要为对称性的皮肤硬化。

  常见的首发症状为雷诺现象，即手指(足趾)遇冷、情绪激动后出现麻木感和颜色的顺序变化，先是颜色变白，既以变紫，再变红。相当一部分患者还可能出现多系统病变，如关节及肌肉疼痛，食管炎、食管Barrett化生、消化道出血、肺间质纤维化、肺动脉高压、心包炎、肾危象等。

      硬皮病的诊断

  中国目前多应用1980年ACR提出的SSc分类标准，主要诊断：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。可累计整个肢体、面部、颈部和躯干。

  以下表现至少存在2项：

  1.上述皮肤改变仅限手指;

  2.指尖凹陷性疤痕或指垫消失;

  3.双肺基底部纤维化。

  基于此标准2013年ACR/EULAR联合提出了SSc新的分类标准，增加了甲襞微血管异常、雷诺现象、自身抗体阳性(抗核抗体、抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体)。

  鉴于此，出现手指(足趾)雷诺现象，皮肤硬化，同时伴有贫血、自身抗体阳性需考虑SSc，及时行甲襞微循环、肺CT、硬化皮肤活检等检查，以协助早诊断、早治疗，避免延误病情。

      硬皮病如何治疗?

  SSc的治疗以改善病情，挽救受累器官功能为主。

  平时要戒烟，加强营养，注意手足保暖，避免情绪激动。

  适当的按摩、热浴可改善活动受限和肌肉萎缩。糖皮质激素和免疫抑制剂主要针对有脏器受累的患者。

  病情危重者还可行血浆置换治疗。

  整体来说，SSc为慢性疾病，可能出现间质性肺炎、肺动脉高压、肾危象等危及生命的并发症，应及时就诊，定期复查，长期治疗。

  日常生活需戒烟，保持良好的情绪及规律的作息，适当进行体育锻炼，注意手足保暖及饮食卫生。家庭护理中要保护皮肤，定期使用乳液及防晒霜，还需保护胃肠道，避免食用刺激性食物。

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